Όλοι μας γνωρίζουμε για τον υπερθυρεοειδισμό, ο οποίος αφορά στην παραγωγή αυξημένων ποσοτήτων θυροξίνης από το φυσιολογικό. Γνωρίζατε όμως ότι υπάρχει περίπτωση η ίδια αυτή υπερβολική έκκριση ορμονών να εκδηλωθεί και στους παραθυρεοειδείς αδένες; Οι παραθυρεοειδείς αδένες είναι τέσσερις αδένες σε μέγεθος μπιζελιού στο λαιμό που παράγουν την παραθυρεοειδή ορμόνη (PTH). Η ορμόνη αυτή διατηρεί το ασβέστιο σε φυσιολογικά επίπεδα στο αίμα. Όταν ωστόσο η παραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης υπερβαίνει το όριο, εκδηλώνεται υπερπαραθυρεοειδισμός, ο οποίος συνεπάγεται αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα και τα ούρα πάνω από το φυσιολογικό.
Τι είναι ο υπερπαραθυρεοειδισμός;
Ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια ενδοκρινική διαταραχή των παραθυρεοειδών αδένων που χαρακτηρίζεται από την υπερβολική έκκριση παραθυρεοειδούς ορμόνης. Η υπερβολική έκκριση της συγκεκριμένης ορμόνης οδηγεί με τη σειρά της σε αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα και τα ούρα. Η πάθηση ταξινομείται σε πρωτογενή, δευτερογενή και τριτογενή μορφή. Η αυξημένη παραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης στον υπερπαραθυρεοειδισμό συνήθως οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα στη δευτερογενή μορφή της πάθησης, τα επίπεδα ασβεστίου μπορεί να είναι χαμηλά ή φυσιολογικά. Η παραθυρεοειδής ορμόνη προάγει την απελευθέρωση ασβεστίου από τα οστά, αυξάνει την επαναρρόφηση του ασβεστίου στα νεφρά και ενισχύει την απορρόφηση του ασβεστίου από τη γαστρεντερική οδό αυξάνοντας την ενεργοποίηση της βιταμίνης D. Όταν αυτή η ορμόνη παράγεται σε υπερβολικό βαθμό, μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργίες σε πολλαπλά όργανα.
Ταξινόμηση υπερπαραθυρεοειδισμού
Ο πιο κοινός τύπος υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, ο οποίος σε ποσοστό 80-85% των περιπτώσεων προκαλείται από ένα μεμονωμένο καλοήθες μόρφωμα σε κάποιον από τους παραθυρεοειδείς αδένες που ονομάζεται αδένωμα. Ένα μικρότερο ποσοστό περιπτώσεων οφείλεται σε υπερπλασία όλων των αδένων, και λιγότερο από 1% οφείλεται σε κάποιον καρκινικό όγκο που σχηματίστηκε στην περιοχή. Σε ορισμένες περιπτώσεις ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός προκύπτει από ακτινοβολία στην περιοχή του λαιμού ή από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Στον πρωτοπαθή αυτό τύπο της νόσου, η υπερβολική έκκριση της παραθυρεοειδούς ορμόνης οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία και υποφωσφαταιμία.
Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός από την άλλη πλευρά εμφανίζεται ως αντισταθμιστική απάντηση σε χρόνια υποασβεστιαιμία, η οποία μπορεί να προκληθεί από καταστάσεις όπως η χρόνια νεφροπάθεια, η έλλειψη βιταμίνης D ή τα σύνδρομα δυσαπορρόφησης. Στο δευτεροπαθή τύπο της νόσου, οι παραθυρεοειδείς αδένες διογκώνονται και εκκρίνουν υψηλά επίπεδα παραθυρεοειδούς ορμόνης για να επαναφέρουν τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Σε αντίθεση με τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, ο δευτεροπαθής χαρακτηρίζεται από χαμηλά ή φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου, ανάλογα με την έκταση της υποκείμενης πάθησης που υφίσταται.
Ο τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός τέλος είναι αρκετά σπάνιος και αναπτύσσεται συνήθως ως απόκριση του οργανισμού στον παρατεταμένο δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Στην τριτοπαθή μορφή της πάθησης, οι παραθυρεοειδείς αδένες γίνονται αυτόνομοι και συνεχίζουν να εκκρίνουν υπερβολικές ποσότητες παραθυρεοειδούς ορμόνης παρά την αποκατάσταση της υποκείμενης αιτίας της υποασβεστιαιμίας. Αυτή η μορφή παρατηρείται πιο συχνά σε ασθενείς με τελικού σταδίου νεφρική νόσο που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού. Η υπερασβεστιαιμία είναι το χαρακτηριστικό του τριτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, καθώς οι παραθυρεοειδείς αδένες αποτυγχάνουν να ρυθμίσουν κατάλληλα τα επίπεδα ασβεστίου, ακόμη και μετά την αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.
Συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού
Η συμπτωματολογία του υπερπαραθυρεοειδισμού ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπερασβεστιαιμίας και τη διάρκεια της νόσου. Σε πολλές περιπτώσεις, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια ή στις ήπιες μορφές της νόσου, ο υπερπαραθυρεοειδισμός μπορεί να είναι ασυμπτωματικός και να ανιχνεύεται μόνο μέσω αιματολογικών εξετάσεων ρουτίνας που δείχνουν αυξημένα επίπεδα ασβεστίου ή παραθυρεοειδούς ορμόνης. Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, συνήθως σχετίζονται με τις επιδράσεις της υπερασβεστιαιμίας σε διάφορα συστήματα και όργανα του σώματος. Αρχικά, η επίδραση της νόσου στο σκελετικό σύστημα είναι εμφανής, καθώς προκαλεί απώλεια οστικής πυκνότητας, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε οστεοπενία ή οστεοπόρωση, αυξάνοντας τον κίνδυνο καταγμάτων, ιδιαίτερα στους σπονδύλους και τα μακρά οστά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ινώδη κυστική οστείτιδα, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από κυστικές βλάβες των οστών και πόνο.
Παράλληλα, η πάθηση επηρεάζει και το νεφρικό σύστημα, καθώς η υπερασβεστιαιμία μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό λίθων στα νεφρά (νεφρολιθίαση) λόγω των αυξημένων ποσοτήτων ασβεστίου στα ούρα (υπερασβεστιουρία). Η χρόνια υπερασβεστιαιμία μπορεί επίσης να προκαλέσει νεφροασβέστωση, μια κατάσταση στην οποία σχηματίζονται εναποθέσεις ασβεστίου στα νεφρά, οδηγώντας σε σημαντική διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας και εν τέλει σε χρόνια νεφρική νόσο. Η πάθηση επηρεάζει επίσης και το γαστρεντερολογικό σύστημα, προκαλώντας ναυτία, έμετο, δυσκοιλιότητα και κοιλιακό άλγος. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε πεπτικά έλκη ή οξεία παγκρεατίτιδα. Έκδηλα είναι επίσης και τα νευρομυϊκά και ψυχικά συμπτώματα, καθώς τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου μπορεί να επηρεάσουν το νευρικό σύστημα. Έτσι, εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία, κόπωση, κατάθλιψη, ευερεθιστότητα και διαταραχές της μνήμης ή και πιο σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα, όπως λήθαργο, σύγχυση ή κώμα. Τέλος, ο υπερπαραθυρεοειδισμός έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο καρδιαγγειακών παθήσεων, όπως υπέρταση, αρρυθμίες και αγγειακές επασβεστώσεις. Η παρατεταμένη υπερασβεστιαιμία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και αυξημένη δυσκαμψία των αρτηριών.
Πώς αντιμετωπίζεται ο υπερπαραθυρεοειδισμός;
Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού εξαρτάται από τον υποκείμενο τύπο, τη σοβαρότητα της νόσου και την παρουσία επιπλοκών, όπως η υπερασβεστιαιμία, ο σχηματισμός λίθων στα νεφρά ή η οστεοπόρωση. Γενικά, η χειρουργική επέμβαση παραθυρεοειδεκτομής, δηλαδή αφαίρεσης του υπερλειτουργούντος αδένα ή των αδένων, δίνει οριστική λύση στο πρόβλημα σε περιστατικά πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, εφόσον έχουν παρουσιαστεί έντονα συμπτώματα ή επιπλοκές. Ωστόσο, σε ασθενείς με πρωτοπαθή υπερθυρεοειδισμό που παραμένουν ασυμπτωματικοί έχει ένδειξη η τακτική παρακολούθηση με τακτική αξιολόγηση των επιπέδων ασβεστίου και της οστικής πυκνότητας. Για τον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η θεραπεία επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας, όπως η χρόνια νεφρική νόσος ή η ανεπάρκεια βιταμίνης D. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν συμπληρώματα βιταμίνης D και χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής. Στον τριτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό δεν αποκλείεται να έχει επίσης ένδειξη η παραθυρεοειδεκτομή, ιδίως όταν οι προσπάθειες συντηρητικής αντιμετώπισης αποτυγχάνουν ή η υπερασβεστιαιμία γίνεται σοβαρή. Η συνολική προσπάθεια διαχείρισης της νόσου στοχεύει στον έλεγχο της υπερασβεστιαιμίας, την πρόληψη επιπλοκών και την αντιμετώπιση της συγκεκριμένης αιτίας υπερβολικής παραγωγής παραθυρεοειδούς ορμόνης. Σε κάθε περίπτωση, η Ενδοκρινολόγος στη Γλυφάδα και την Ανάβυσσο, Δρ. Αργυρώ Δάρα, προσφέρει την κατάλληλη καθοδήγηση και διαμορφώνει ένα πλήρες φαρμακευτικό σχήμα για την επιτυχή διαχείριση κάθε τύπου υπερπαραθυρεοειδισμού.