Η νόσος του Addison είναι μια μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας που εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια αποτυγχάνουν να παράγουν επαρκή επίπεδα απαραίτητων ορμονών, ιδιαίτερα κορτιζόλης και αλδοστερόνης. η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές εάν δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί σωστά. Η κορτιζόλη είναι ζωτικής σημασίας για τη ρύθμιση του μεταβολισμού, της ανοσολογικής απόκρισης και του στρες, ενώ η αλδοστερόνη παίζει βασικό ρόλο στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών. Χωρίς αυτές τις ορμόνες, διάφορες λειτουργίες του σώματος μπορεί να διαταραχθούν, οδηγώντας σε ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Αν και πρόκειται για μια σπάνια ενδοκρινική διαταραχή, η νόσος του Addison αποτελεί σημαντικό πρόβλημα υγείας λόγω της χρόνιας φύσης της και του κινδύνου πρόκλησης οξείας επινεφριδιακής κρίσης.
Αίτια της νόσου του Addison
Η νόσος του Addison οφείλεται κυρίως σε βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Η πιο συνηθισμένη αιτία της νόσου του Addison είναι η αυτοάνοση επινεφριδίτιδα, η οποία αντιπροσωπεύει περίπου το 70-90% των περιπτώσεων. Σε αυτή την κατάσταση, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στον φλοιό των επινεφριδίων, οδηγώντας στην προοδευτική καταστροφή του. Η διαδικασία αυτή αποτελεί μέρος μιας ευρύτερης αυτοάνοσης αντίδρασης και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως ο διαβήτης τύπου 1, ο υποθυρεοειδισμός (ως μέρος του αυτοάνοσου πολυενδοκρινικού συνδρόμου) ή η λεύκη. Η αυτοάνοση επινεφριδίτιδα οδηγεί μειωμένη παραγωγή τόσο κορτιζόλης όσο και αλδοστερόνης. Παράλληλα, λοιμώξεις όπως η φυματίωση ή άλλες βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις, όπως η λοίμωξη από τον HIV, μπορούν επίσης να βλάψουν τα επινεφρίδια και να οδηγήσουν σε νόσο του Addison.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος του Addison μπορεί να προκληθεί από επινεφριδιακή αιμορραγία, όπου τα επινεφρίδια υφίστανται αιμορραγία, συχνά λόγω σήψης, θεραπείας με αντιπηκτικά ή κάποιου τραυματισμού. Το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen, μια σοβαρή μορφή επινεφριδιακής αιμορραγίας που συνδέεται με τη μηνιγγοκοκκική σηψαιμία, μπορεί να προκαλέσει ταχεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Τέλος, σε σπανιότερες περιπτώσεις η νόσος του Addison μπορεί να εμφανιστεί λόγω συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων ή μεταλλάξεων στα γονίδια που εμπλέκονται σε ορισμένες διεργασίες των επινεφριδίων. Οι κληρονομικές παθήσεις, όπως η αδρενολευκοδυστροφία, μια φυλοσύνδετη διαταραχή που επηρεάζει το μεταβολισμό των πολύ μακράς αλυσίδας λιπαρών οξέων, μπορεί επίσης να προκαλέσουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
Συμπτώματα που προκαλεί η νόσος του Addison
Η νόσος του Addison εκδηλώνεται «ύπουλα», μέσα σε διάστημα μηνών ή ετών. Τα συμπτώματα είναι διάχυτα και συχνά αποδίδονται σε άλλες παθήσεις, καθιστώντας δύσκολη την πρώιμη διάγνωση. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- επίμονη κόπωση και μυϊκή αδυναμία ακόμα και μετά από ανάπαυση, που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
- ακούσια απώλεια βάρους λόγω μειωμένης όρεξης, γαστρεντερικών διαταραχών (ναυτία, έμετος) και διαταραχών του μεταβολισμού
- αφυδάτωση και μείωση της σωματικής μάζας λόγω ανισορροπιών νερού και αλάτων
- υπερμελάγχρωση του δέρματος, ιδιαίτερα σε περιοχές που εκτίθενται σε τριβή, όπως οι αγκώνες, τα γόνατα, οι αρθρώσεις των δακτύλων ή ακόμα και τα ούλα.
- χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση) και ζάλη
- γαστρεντερικές ενοχλήσεις, όπως κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο και διάρροια
- έντονη επιθυμία κατανάλωσης αλμυρών τροφίμων
- υπογλυκαιμία
- επινεφριδιακή κρίση (οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια) σε σοβαρές περιπτώσεις. Η κρίση αυτή μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με αδιάγνωστη ή ανεπαρκώς διαχειριζόμενη νόσο του Addison. Συνήθως προκαλείται από κάποια λοίμωξη, χειρουργική επέμβαση ή τραύμα. Τα συμπτώματα της επινεφριδιακής κρίσης περιλαμβάνουν σοβαρή υπόταση, αφυδάτωση, υπογλυκαιμία, σύγχυση και σοκ, η διαχείριση των οποίων χρήζει άμεσης ιατρικής παρέμβασης.
Διαχείριση νόσου του Addison
Αν και η νόσος του Addison είναι χρόνια και δεν υπάρχει κάποια θεραπεία που να την εξαλείφει, η αποτελεσματική διαχείριση των συμπτωμάτων μπορεί να επιτρέψει στους ασθενείς να ζήσουν μια πλήρη και φυσιολογική ζωή. Ο ακρογωνιαίος λίθος της διαχείρισης της νόσου του Addison είναι η χορήγηση κορτικοστεροειδών για την αντικατάσταση των χαμηλών επιπέδων της κορτιζόλης και αλδοστερόνης. Πιο συγκεκριμένα, χορηγούνται συνταγογραφούμενα φάρμακα για την αντικατάσταση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης. Η προσαρμογή μάλιστα των δόσεων των ορμονών είναι αναγκαία κατά τη διάρκεια κάποιας ασθένειας, τραυματισμού ή χειρουργικής επέμβασης. Οι ασθενείς πρέπει τέλος να φέρουν μαζί τους ένα κιτ έκτακτης ανάγκης με συγκεκριμένα ενέσιμα φάρμακα. Η Ενδοκρινολόγος στη Γλυφάδα και την Ανάβυσσο, Δρ. Αργυρώ Δάρα αντιμετωπίζει τη νόσο του Addison με τον κατάλληλο τρόπο, ώστε να μπορέσει κάθε ασθενής να απολαμβάνει μια άκρως ικανοποιητική ποιότητα ζωής.
