Η υπερκορτιζολαιμία είναι μια κατάσταση κατά την οποία ο οργανισμός παράγει υπερβολικά μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης, της κύριας γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης που εκκρίνεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Αν και η κορτιζόλη είναι απαραίτητη για τη ρύθμιση πολλών λειτουργιών του οργανισμού, όπως ο μεταβολισμός, η απόκριση στο στρες και η ρύθμιση της φλεγμονής, η παρατεταμένη υπερπαραγωγή της μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία. Το πιο χαρακτηριστικό κλινικό σύνδρομο που προκαλεί η υπερκορτιζολαιμία είναι το σύνδρομο Cushing.
Η διάκριση ανάμεσα στη λειτουργική υπερκορτιζολαιμία που μπορεί να εμφανιστεί σε έντονο στρες ή σε χρόνιες παθήσεις και στη νόσο που προκύπτει από αυτόνομη υπερπαραγωγή είναι σημαντική, διότι οι θεραπευτικές προσεγγίσεις διαφέρουν ουσιαστικά.
Ποια είναι τα αίτια της υπερκορτιζολαιμίας
Η υπερκορτιζολαιμία μπορεί να προκύψει από διάφορους μηχανισμούς:
Η πιο συχνή αιτία είναι η παρατεταμένη λήψη κορτικοστεροειδών φαρμάκων, όπως η πρεδνιζολόνη ή η δεξαμεθαζόνη, για τη θεραπεία φλεγμονωδών ή αυτοάνοσων νοσημάτων. Σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για εξωγενή υπερκορτιζολαιμία.
Η ενδογενής υπερκορτιζολαιμία προκαλείται όταν το σώμα παράγει υπερβολική κορτιζόλη αυτόνομα. Τα συχνότερα αίτια περιλαμβάνουν:
Όγκος επινεφριδίων που εκκρίνει κορτιζόλη (σύνδρομο Cushing).
Εκτοπική παραγωγή ACTH από νεοπλάσματα (π.χ. μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονα)
Σπανιότερα, υπερπλασία των επινεφριδίων
Η διαφοροδιάγνωση είναι κρίσιμη γιατί η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία.
Ποια είναι τα συμπτώματα της υπερκορτιζολαιμίας
Η υπερκορτιζολαιμία αναπτύσσεται προοδευτικά και τα συμπτώματα συχνά περνούν απαρατήρητα στην αρχή. Με την πάροδο του χρόνου, η υπερβολική κορτιζόλη προκαλεί χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις:
Αύξηση βάρους, κυρίως στον κορμό (κεντρική παχυσαρκία), με λεπτά άκρα
Πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού (moon face)
Λιποαποθήκευση στον αυχένα και την ινιακή χώρα (buffalo hump)
Λεπτή και εύθραυστη επιδερμίδα με τάση για εκχυμώσεις
Πορφυρές ραβδώσεις στην κοιλιά και στους μηρούς
Μυϊκή αδυναμία, κυρίως στους μηρούς και στους ώμους
Υπέρταση και διαταραχές του σακχάρου αίματος (προδιαβήτης ή διαβήτης)
Οστεοπόρωση και αυξημένος κίνδυνος καταγμάτων
Διαταραχές περιόδου στις γυναίκες και μειωμένη libido στους άνδρες
Καταθλιπτική διάθεση, άγχος ή ευερεθιστότητα
Σε παιδιά, η υπερκορτιζολαιμία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση ανάπτυξης.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται στον συνδυασμό κλινικής υποψίας και ειδικών εργαστηριακών εξετάσεων. Στα αρχικά βήματα περιλαμβάνονται:
Προσδιορισμός κορτιζόλης στο 24ωρο ούρων (αυξημένη κορτιζόλη)
Μέτρηση νυχτερινής κορτιζόλης στον ορό ή στο σάλιο (φυσιολογικά τα επίπεδα μειώνονται το βράδυ)
Δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη: σε φυσιολογικά άτομα, η κορτιζόλη καταστέλλεται, ενώ σε υπερκορτιζολαιμία παραμένει υψηλή
Μέτρηση ACTH στον ορό για τη διαφοροποίηση ACTH-εξαρτώμενων και ACTH-ανεξάρτητων μορφών
Ανάλογα με τα αποτελέσματα, ακολουθεί απεικονιστικός έλεγχος: MRI υπόφυσης, αξονική ή μαγνητική τομογραφία επινεφριδίων, ή PET scan σε υποψία εκτοπικής παραγωγής ACTH.
Η διάγνωση είναι συχνά απαιτητική και προϋποθέτει την καθοδήγηση έμπειρου ενδοκρινολόγου.
Ποιες είναι οι επιπλοκές αν δεν αντιμετωπιστεί
Η παρατεταμένη υπερκορτιζολαιμία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές:
Σακχαρώδη διαβήτη
Αρτηριακή υπέρταση και καρδιαγγειακά επεισόδια
Οστεοπόρωση και κατάγματα
Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση
Κατάθλιψη και γνωστικές διαταραχές
Αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων λόγω ανοσοκαταστολής
Γι’ αυτό, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι καθοριστική.
Πώς αντιμετωπίζεται η υπερκορτιζολαιμία και το σύνδρομο Cushing
Η θεραπεία εξαρτάται από το αίτιο. Στην εξωγενή υπερκορτιζολαιμία (π.χ. μακροχρόνια λήψη κορτιζόνης), απαιτείται σταδιακή διακοπή των φαρμάκων υπό ιατρική παρακολούθηση, ώστε να επανέλθει η φυσιολογική λειτουργία του άξονα υπόφυσης-επινεφριδίων.
Στην ενδογενή υπερκορτιζολαιμία:
Αν υπάρχει αδένωμα υπόφυσης, η χειρουργική αφαίρεση (διασφηνοειδική μικροχειρουργική) είναι η θεραπεία εκλογής.
Σε όγκο επινεφριδίου, συνήθως γίνεται αφαίρεση του προσβεβλημένου επινεφριδίου.
Αν πρόκειται για εκτοπική παραγωγή ACTH από κακοήθεις όγκους, η θεραπεία είναι πιο σύνθετη και περιλαμβάνει χειρουργική, χημειοθεραπεία και φαρμακευτική καταστολή κορτιζόλης.
Φαρμακευτικά σκευάσματα όπως η κετοκοναζόλη ή η μετυραπόνη χρησιμοποιούνται όταν η χειρουργική αντιμετώπιση δεν είναι εφικτή ή μέχρι να προγραμματιστεί η επέμβαση.
Μετά τη θεραπεία, πολλοί ασθενείς χρειάζονται προσωρινή χορήγηση υδροκορτιζόνης έως ότου ανακάμψει η φυσιολογική παραγωγή κορτιζόλης.
Η παρακολούθηση περιλαμβάνει συχνούς εργαστηριακούς ελέγχους, έλεγχο σακχάρου, πίεσης και οστικής πυκνότητας.
Συμπέρασμα
Η υπερκορτιζολαιμία είναι μια σοβαρή ενδοκρινική διαταραχή με σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία και την ποιότητα ζωής. Αν και τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται σταδιακά, η έγκαιρη αναγνώριση μπορεί να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές. Αν παρατηρείτε αύξηση βάρους στον κορμό, αδυναμία, υπέρταση ή διαταραχές σακχάρου, μην αμελείτε την ιατρική αξιολόγηση. Η ενδοκρινολόγος στη Γλυφάδα και την Ανάβυσσο Δρ. Αργυρώ Δάρα μπορεί να σας καθοδηγήσει με εξειδικευμένο έλεγχο και εξατομικευμένη θεραπευτική προσέγγιση, ώστε να αποκαταστήσετε την ορμονική ισορροπία και να προστατεύσετε την υγεία σας.
